? ? ? 今年年初,，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科團隊完成了一臺史無前例又無比艱難的手術(shù)，為了將腫瘤從患者體內(nèi)剝離干凈,，醫(yī)生們不得不先摘除了患者的腎臟和肝臟,。

? ? ? 這是全球首例聯(lián)合腎切除自體腎移植、肝切除自體肝移植下的下腔靜脈平滑肌肉瘤切除術(shù),。手術(shù)動用了全院12個科室,，歷時21個小時，30余名醫(yī)護守在手術(shù)臺前,，近10名正,、副高級專家輪番上陣，最終將一個半米長,，從盆腔一直侵犯至心臟下端的惡性腫瘤切除了下來。

? ? ? “沒有人做過這樣的手術(shù),。我們術(shù)前評估時,，第一反應(yīng)也是這臺手術(shù)可能做不下來，不僅腫瘤很難切干凈,，術(shù)中還隨時可能出現(xiàn)致命性大出血等并發(fā)癥,，九死一生?！敝猩揭辉貉芡饪浦魅纬９馄浣淌诟嬖V“醫(yī)學(xué)界”,，“但患者求生欲望非常強烈，加上我們醫(yī)院有過類似病例的手術(shù)經(jīng)驗,，最終決定放手一搏,。”

? ? ? 幸運的是,，在中山一院多學(xué)科團隊的努力下,，患者接連渡過手術(shù)、ICU,、到普通病房護理一道道難關(guān),，今年3月1日順利出院。影像學(xué)檢查顯示,，她的腫瘤已經(jīng)完全消失,。

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多學(xué)科團隊在手術(shù)中

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? ? ? 全球不到400例

? ? ? 65歲的患者溫女士（化名）從去年中旬開始出現(xiàn)腰部不適,，反復(fù)持續(xù)近半年。她原以為無非是腰痛的老毛病復(fù)發(fā),，直到2023年12月初不適的癥狀加重,，下肢疼痛并出現(xiàn)了行走障礙，溫女士決定前往醫(yī)院就診,。

? ? ? 經(jīng)過詳細的檢查,，溫女士被確診患有下腔靜脈平滑肌肉瘤，這是一種罕見的惡性肉瘤,，發(fā)病率不到十萬分之一,，沒有特效的治療藥物，對化療和放療也都不敏感,，只能采取手術(shù)切除治療,。

? ? ? “目前全球經(jīng)文獻正式報道的下腔靜脈平滑肌肉瘤病例，只有不到400例,?！背９馄涓嬖V“醫(yī)學(xué)界”，男性和女性患者的比例約1:5,，高發(fā)于40至60歲人群,，“這一疾病在早期幾乎不會有任何癥狀，病因目前研究是與內(nèi)分泌失調(diào)相關(guān),，很多女性患者往往還合并有雌激素和孕激素受體雙陽性,。”

? ? ? “下腔靜脈平滑肌肉瘤長在人體最重要的下腔靜脈中,，如果只是局限性生長,，那還相對好處理，關(guān)鍵是這種腫瘤較少局限性生長,，它往往既長在靜脈腔中,，也會侵犯至靜脈壁外呈外生性生長，本病例從右髂靜脈沿下腔靜脈生長到近右心房處,，并侵犯肝靜脈,、腎靜脈直到右腎門及右側(cè)腹腔?！背９馄湔f,。

? ? ? 據(jù)常光其介紹，此前國內(nèi)外也有一些團隊嘗試進行手術(shù)切除治療,，但由于腫瘤涉及的部位多且散,，幾乎都是姑息性切除，切不干凈，只能稍微延長患者的生存期,。

? ? ? 走投無路之際,，溫女士經(jīng)人推薦了解到，中山一院在過去5年里接連完成了2例下腔靜脈平滑肌肉瘤的根治性切除術(shù),，于是她來到中山一院血管外科王冕主任醫(yī)師的門診求醫(yī),。通過分析病史資料，王冕認為溫女士罹患的是原發(fā)于下腔靜脈的惡性平滑肌肉瘤,，并將情況匯報給常光其,，探討手術(shù)根治的可能性。

? ? ? 2024年1月初,，中山一院血管外科團隊進一步對溫女士做了詳細的病理和影像學(xué)檢查,，結(jié)果證實為下腔靜脈平滑肌肉瘤。

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? ? ? 半米長的惡性腫瘤

? ? ? 和多數(shù)腫瘤不同,，下腔靜脈平滑肌肉瘤沒有明確的癌癥分期,，其嚴重程度是根據(jù)腫瘤波及的范圍進行區(qū)分。

? ? ? 早在2019年6月27日,，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院多學(xué)科團隊曾歷時9個小時,，完成了全球第二例肝切除自體肝移植、腎靜脈切斷重建,、下腔靜脈切除,、人工血管移植治療下腔靜脈平滑肌肉瘤切除手術(shù)，2023年11月又成功完成了國內(nèi)第二例同類手術(shù),。

? ? ? “溫女士的情況和前兩例患者都不同,，她實在太嚴重了，如此復(fù)雜的腫瘤侵犯,，全球都未見有成功手術(shù)的報道,?！背９馄浔硎?。

? ? ? 影像學(xué)檢查顯示，溫女士的下腔靜脈全部被腫瘤包裹,，腫瘤累及下腔靜脈全段,，下端起始于右髂靜脈，向上延伸,，上端距離右心房房口只有約2公分,，下腔靜脈完全梗阻，肝靜脈,、腎靜脈全部被腫瘤侵犯,，肝、腎靜脈回流受到影響。右腎動脈被侵犯至右腎門,，腎門粘連嚴重,。

? ? ? “她的腫瘤還不僅僅是占滿了下腔靜脈，同時又在中下段向外延伸,，遠段腫瘤累及到盆腔血管,，解剖位置深?！背９馄湔f,，“整個腫瘤長達50公分，涉及眾多器官,，我們初步估計這臺手術(shù)很難做,，即使能把腫瘤切下來，患者也很難挺過手術(shù),?！?/span>

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CT檢查發(fā)現(xiàn)，溫女士的腫瘤（藍色部分）累及了下腔靜脈全段,，下腔靜脈完全梗阻

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? ? ? 據(jù)常光其介紹,，由于患者右腎靜脈主干和分支已完全被腫瘤侵犯，要想完成這臺手術(shù),，必須先把患者的肝臟,、腎臟先搬出體外，才能完全切除已侵犯各個部位的腫瘤,，然后用人工血管重建雙髂靜脈和下腔靜脈,，再將肝臟和腎臟自體移植回患者體內(nèi)。

? ? ? “除了腫瘤不一定能切干凈,，術(shù)中還隨時有致命性大出血風(fēng)險,。同時腫瘤距離右心房太近，術(shù)中腫瘤可能會掉落至心房內(nèi),，還需要提前建立經(jīng)食道超聲監(jiān)測,，一旦發(fā)生這種情況，需要立即開胸行心臟手術(shù)將脫落的腫瘤切除,?！背９馄湔f。

? ? ? 盡管手術(shù)難度空前,，但溫女士的求生欲望極為強烈,，她深知如果錯過這次機會，大概率也沒有醫(yī)院能為她再做這樣的手術(shù),。而不進行切除而選擇保守治療,，據(jù)常光其估計,，溫女士的生存期不會超過半年到一年。

? ? ? 為了給溫女士爭取手術(shù)機會,，中山一院血管外科發(fā)起了多學(xué)科會診,，肝外科、肝移植科,、腎移植科,、心外科、體外循環(huán)科,、麻醉科,、影像科、病理科,、泌尿外科等12個科室參與,，“幾乎集結(jié)了全院的骨干科室力量?！背９馄湔f,。

? ? ? 對于自體肝臟和腎臟聯(lián)合移植治療下腔靜脈平滑肌肉瘤這樣的術(shù)式，全球都不曾有報道,，該手術(shù)涉及學(xué)科太多,，環(huán)環(huán)相扣，風(fēng)險高難以把控,；建立體外循環(huán)轉(zhuǎn)流策略也不同于以往,，腫瘤已經(jīng)逼近心臟，體外循環(huán)團隊按照心臟直視手術(shù)的體外循環(huán)全套方案做著準備,；麻醉也是重中之重,，麻醉團隊設(shè)計了一整套縝密完善的麻醉計劃，和每一個手術(shù)團隊溝通了手術(shù)細節(jié),，確保手術(shù)萬無一失,。

? ? ? “手術(shù)涉及10余個學(xué)科，近10名正高,、副高級專家要輪流上臺,。具體每一位專家的上臺時機，不同學(xué)科間的配合,，萬一出現(xiàn)意外,，又該由哪一位科室的專家緊急接手處理,，我們都提前進行了細致的分析和安排,。”常光其說,。

? ? ? 做好了一切準備,，和患者進行了充分的術(shù)前知情溝通，近30名多學(xué)科團隊的醫(yī)護提前安排好工作交接，放下了當天的一切事務(wù),，2024年1月18日一大早聚在手術(shù)室,，開始了這臺史無前例的腫瘤切除術(shù)。

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? ? ? 史無前例的腫瘤切除術(shù)

? ? ? 1月18日上午七點半,，麻醉科副主任醫(yī)師陳宇先為溫女士實施麻醉,、插管，并進行術(shù)中食道超聲監(jiān)測,，以便實時動態(tài)觀察腫瘤的位置變化,。之后，體外循環(huán)科主任醫(yī)師榮健和心臟外科副主任醫(yī)師周立為其建立了股靜脈-右頸內(nèi)靜脈體外循環(huán)插管,。

? ? ? 大約9點手術(shù)正式開始,，血管外科團隊率先上臺，常光其和王冕配合,，打開患者腹部對腫瘤進行游離,，將患者下腔靜脈下端、雙側(cè)髂靜脈,、腹主動脈,、髂動脈等部位的腫瘤剝離。由于下腔靜脈梗阻,，腹膜后大量的側(cè)支靜脈開放,，稍有不慎，就可能導(dǎo)致致命性的大出血,，兩位醫(yī)生不敢有一絲分神,，整個過程如履薄冰。

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常光其教授,、王冕主任醫(yī)師開腹對腫瘤進行游離

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? ? ? 控制了遠端的血管,，兩位醫(yī)生向上分離腫瘤直到腎靜脈上方胰頭處，肝外科跟進,，主任醫(yī)師黎東明接手,，將十二指腸和胰頭從腫瘤的表面剝離開，并繼續(xù)沿腫瘤表面分離血管,。

? ? ? 隨后是肝移植科副主任醫(yī)師鞠衛(wèi)強為溫女士進行膽囊切除術(shù),，將肝臟連同肝后段下腔靜脈腫瘤一并移出體外，并立即對肝臟進行體外灌注低溫保護,。由于肝后下腔靜脈腫瘤已經(jīng)占據(jù)腔靜脈全部,，鞠衛(wèi)強從下腔靜脈正中后壁剪開血管壁，將腫瘤連同肝后下腔靜脈完整切除,，并對肝靜脈開口進行修整,。

? ? ? 移除了肝臟,，血管外科再回手術(shù)臺，腫瘤還侵犯了腰大肌,，常光其,、王冕切斷溫女士雙側(cè)髂靜脈、左腎靜脈,，使腫瘤的遠端游離,，然后向上分離腫瘤直到右腎，逐步將腫瘤后壁從腰大肌表面游離開來,。

? ? ? 緊接著,，腎移植科副主任醫(yī)師李軍、鄧榮海團隊上臺,，將整個右腎連同下腔靜脈腫瘤下段一起切除,，并立即在體外對右腎進行低溫灌注保護，修剪右腎靜脈,，并將腎靜脈內(nèi)的腫瘤完全清除,。

? ? ? 在體外修剪、保護腎臟的同時,，常光其,、王冕拿了兩條事先準備好的人工血管，對下腔靜脈和雙髂靜脈進行重建,，并用人工血管連接左腎靜脈和重建好的下腔靜脈,。

? ? ? 重建完血管，肝移植科鞠衛(wèi)強團隊先將肝臟放回溫女士的腹腔,，將修整好的肝靜脈口吻合至下腔靜脈人工血管,，同時將肝動脈、門靜脈及膽管進行原位端吻合,。腎移植科李軍和鄧榮海隨后將右腎重新移植回患者體內(nèi),。

? ? ? 血管外科團隊最后上臺收尾，止血,、關(guān)腹,，1月19日凌晨4點，手術(shù)歷時21個小時順利完成,，溫女士轉(zhuǎn)入ICU,，在ICU副主任醫(yī)師黃順偉團隊的精心照護下，術(shù)后5天便轉(zhuǎn)回普通病房,，并于3月1日順利出院,。

? ? ? 常光其告訴“醫(yī)學(xué)界”，手術(shù)非常成功,，擔心的“意外”都沒有發(fā)生,，術(shù)中也沒有出現(xiàn)致命性大出血的情況。術(shù)后CT顯示,，腫瘤被完全切除,、無任何殘留，重建的下腔靜脈,、腎靜脈人工血管通暢,，自體移植的肝臟、腎臟血供及功能良好,。

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對比術(shù)前（圖左）,，術(shù)后CT（圖右）顯示患者的腫瘤已完全消失

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? ? ? 為業(yè)界提供借鑒

? ? ? 有能力做成這樣的手術(shù)，源于中山一院幾十年來多學(xué)科合作的積淀,。

? ? ? 早在1972年,，我國著名泌尿外科專家、中山一院梅驊教授就主持實施了我國首次成功的腎臟移植,。1993年,，原衛(wèi)生部副部長、肝膽外科專家黃潔夫教授又在中山一院成功完成我國首例體外靜脈轉(zhuǎn)流下的肝臟移植,，是我國肝移植第二次浪潮的發(fā)起者和推動者,。

? ? ? 到了1996 年，黃潔夫教授和外科專家鄭克立教授組建了中山一院器官移植科,，成為我國較早獨立建制的器官移植中心,，并在當年聯(lián)手實施了亞洲首例肝腎聯(lián)合移植而轟動全國。同年,，中山一院又實施了我國首例嬰兒心臟移植,。

? ? ? “肝、腎移植領(lǐng)域的綜合實力是完成這臺手術(shù)的先決條件,，而多年來不斷建設(shè)完善的多學(xué)科診療體系,，則保障了這臺手術(shù)能成功完成?！背９馄湔f,。

? ? ? “也就是在5年前，下腔靜脈惡性腫瘤根治性手術(shù)切除這一領(lǐng)域在國內(nèi)還是‘無人區(qū)’,，而我們接連完成的3臺手術(shù)說明,，對于一些只能靠外科治療，難度很高的手術(shù),，雖然單靠一個外科?？齐y以完成，但我們可以依靠醫(yī)院的綜合實力,、多學(xué)科團隊間的配合,，幫病人解決病痛,。”

? ? ? “本次這一例難度更大的手術(shù)的完成,，意味著這些罕見惡性腫瘤患者不再是走投無路,，同時也能夠為業(yè)界提供借鑒?！背９馄浔硎?。

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溫女士出院時為專家團隊送上錦旗和鮮花

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? ? ? 值得注意的是，本次手術(shù)后續(xù)的隨訪,，也將為下腔靜脈平滑肌肉瘤根治性切除術(shù)的預(yù)后提供數(shù)據(jù)支撐,。根據(jù)此前文獻報道，下腔靜脈平滑肌肉瘤根治性切除術(shù)后,，患者腫瘤的復(fù)發(fā)率約為40%,。

? ? ? “一方面手術(shù)總量本就不多，同時大多數(shù)手術(shù)達不到真正意義的‘根治性切除’,。而像我們這3例切得這么干凈,，影像學(xué)上完全看不到腫瘤跡象的手術(shù)極少?！背９馄浔硎?，“目前患者腫瘤復(fù)發(fā)的概率無法預(yù)估，但參考我們2019年完成的第一例根治性切除術(shù),，至今患者沒有出現(xiàn)任何腫瘤復(fù)發(fā)的跡象,。”

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記者/凌駿

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報道日期：2024-03-18